先天性小耳畸形輕者表現(xiàn)為耳朵輪廓接近正常但大小較正常小，耳廓部分卷曲；有的沒有正常輪廓僅為皺縮變形的小團(tuán)軟骨塊或皮贅，似臘腸樣，或僅有一上移的耳垂樣組織，更有甚者，表現(xiàn)為無(wú)耳且該區(qū)域凹陷。信陽(yáng)先天性小耳畸形術(shù)的作用維持久？

一.信陽(yáng)先天性小耳畸形術(shù)的作用維持久

先天性小耳畸形按嚴(yán)重程度主要分為那幾類呢？

1、Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳；

2、Ⅱ度：只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；

3、Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖。

先天性小耳畸形會(huì)影響聽力嗎?

先天性小耳畸形通常伴有耳道和中耳畸形，但內(nèi)耳多為正常。也就是說(shuō)孩子有聽力，但比對(duì)側(cè)差。

耳朵的缺損雖然不危及生命，但影響容貌，更為嚴(yán)重的是可造成病人心理發(fā)育的障礙。有幸的是現(xiàn)代整形外科技術(shù)可以造出栩栩如生的耳朵，那么耳朵是如何造出來(lái)的呢通常情況耳再再造要分兩期完成。

小耳畸形的病因尚無(wú)定論，有遺傳論的、由環(huán)境影響論的，還有其它結(jié)論的。有的學(xué)者認(rèn)為外耳畸形、耳道閉鎖和傳導(dǎo)性耳聾的病人兼具有顯性和隱性遺傳病的特點(diǎn)，有的學(xué)者對(duì)小耳畸形患者進(jìn)行臨床和基因分析認(rèn)為常染色體顯性、隱性遺傳，性聯(lián)染色體遺傳均不可能，發(fā)病原因以環(huán)境因素為主，染色體畸變、單基因遺傳、多基因遺傳為輔。其他因素如母親懷孕期間有感冒、先兆流產(chǎn)、妊毒癥、貧血的病史也不可忽視。一般認(rèn)為，先天性小耳畸形的危險(xiǎn)因素有母親的受教育程度低、母親懷孕初期有宮內(nèi)感染、母親懷孕初期有用藥史、母親有流產(chǎn)史（包括人工流產(chǎn)與自然流產(chǎn)）、父親的吸煙史、父親的飲酒史及小耳畸形的家族史等。小耳畸形的發(fā)病率：各種文獻(xiàn)報(bào)道為7000～8000:1我國(guó)人群的發(fā)病率為1.4/萬(wàn)。大多學(xué)者認(rèn)為發(fā)病率與種族、地域有關(guān)，而且單側(cè)多于雙側(cè)、右側(cè)多于左側(cè)。

二.先天性小耳畸形的臨床表現(xiàn)

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖；

Ⅱ度：為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。（編輯3001）

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